Miastenia Gattuso: che cos'è e come si cura

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Nuovo stop di almeno un mese per il centrocampista del Milan Rino Gattuso: ha la miastenia oculare. Lo sfogo: "Curata per 4 mesi la malattia sbagliata". Ecco cos'è, come si scopre e quali terapie esistono per questa malattia.

Rino-Gattuso_contro-PSV-amichevole-Dubai.jpg È un Gattuso amareggiato quello che annuncia l’ennesimo rinvio del rientro in squadra dopo che in un’amichevole a Dubai ne aveva avuto un piccolo assaggio. “Abbiamo sbagliato la diagnosi. Semplicemente per quattro mesi abbiamo curato una cosa che si è rivelata sbagliata“, ha detto su Milan Channel, anticipando il comunicato ufficiale che parla di ‘miastenia oculare destra‘, l’occhio opposto a quello che lo tiene fuori dal terreno di gioco dal 9 settembre scorso.

Allora Gattuso fu costretto a fermarsi per una fastidiosa diplopia che in seguito venne diagnosticata come “paralisi del sesto nervo cranico dell’occhio sinistro” e trattata di conseguenza: 4 mesi con l’occhio coperto e riposo in attesa di capire se operare o continuare con le terapie farmacologiche. Oggi, grazie a un malessere rimediato proprio a Dubai, si scopre che forse si era sulla strada sbagliata.
A seguito di una forma influenzale contratta a Dubai, - si legge infatti nel comuncato A.C. Milan - Gennaro Gattuso, ha avuto un’evoluzione della patologia preesistente. Un ulteriore monitoraggio diagnostico specialistico, contrariamente a tutti gli altri esami dello stesso tipo effettuati in precedenza, ha evidenziato una miastenia oculare. Gattuso dovrà sostenere un periodo di riposo e terapie specifiche del caso.

Secondo alcune ipotesi mediche i problemi precedenti e la miastenia evidenziata in seguito alla febbriciattola post partita, in un momento di abbassamento delle difese immunitarie, probabilmente dovuto al grande sforzo, potrebbero essere stati causati dalla medesima patologia. Se così fosse avrebbe ragione Gattuso a dire che si è perso tempo. Ma, a discolpa dei medici resta il fatto che la miastenia non è una malattia facilissima da diagnosticare, a meno di non essere un esperto.

CHE COS È LA MIASTENIA. Si tratta infatti di una malattia rara di origine autoimmune e a causa sconosciuta. In pratica, in un certo momento della vita, e per un motivo che resta non chiaro, il sistema immunitario comincia ad attaccare non riconoscendola come propria una struttura che si trova tra i nervi che trasportano l’impulso nervoso inviato dal cervello per far contrarre i muscoli e i muscoli che dovrebbero ricevere il messaggio. sistema-neuro-muscolare.jpgQuesta struttura si chiama placca o giunzione neuromuscolare e ad essere colpito è in particolare il recettore dell’acetilcolina, il mediatore chimico che trasporta il messaggio giunto dai nervi alle cellule muscolari che viene attaccato dagli anticorpi prodotti contro di esso dal sistema immunitario.

placca-neuromuscolare-nella-miastenia.jpgIn condizioni normali, il passaggio dell’impulso nervoso dal nervo al muscolo realizzato attraverso il passaggio e la ricezione dell’acetilcolina da parte del suo recettore impone al muscolo di contrarsi secondo le direttive del nostro cervello per agire nelle varie situazioni che ci si presentano durante il giorno. In questo modo possiamo camminare, correre, saltare, fermarci improvvisamente, sollevare le palpebre, ridere, piegare le braccia, girare il capo, pettinarci e così via. Nella miastenia questo non può più avvenire in modo regolare. Ecco, dunque, perché il sintomo chiave della malattia è una contrazione muscolare meno efficace, che inizia cioè “normalmente” ma si esaurisce facilmente, recuperando solo dopo un periodo di riposo. Miastenia è un termine che deriva dal greco e, tradotto, significa “debolezza muscolare”.

I SINTOMI. La debolezza della miastenia è però una debolezza molto particolare. Intanto è “incomprensibile” ossia il paziente stesso non riconosce uno sforzo tale da giustificare una simile difficoltà a continuare. Inoltre è limitata ai muscoli: il miastenico infatti non si sente globalmente “stanco”, avrebbe voglia di fare, muoversi, ma non trova la forza adeguata per farlo. Ma, soprattutto, si caratterizza per l’esauribilità muscolare ossia la progressiva perdita di forza muscolare che aumenta con il prolungarsi dello sforzo e che ritorna normale in modo insolitamente repentino con il riposo.

Solitamente l’esordio è improvviso, senza alcun preavviso. Mentre sta svolgendo occupazioni assolutamente “normali” il soggetto miastenico si accorge di non essere più in grado di continuarle in maniera adeguata. Per esempio, nel portare una borsa, neanche tanto pesante, non riesce più a sostenerla, mentre si sta pettinando deve fermarsi perché le braccia sono “stanche”, nel lavarsi i denti, improvvisamente lo spazzolino scivola dalla mano. Oppure, come nel caso del giocatore del Milan accusano problemi inerenti la muscolatura degli occhi o di altri distretti muscolari facciali, per cui sono comuni sintomi quali la diplopia (il vedere “doppio”); la ptosi palpebrale (ossia abbassamento di una o entrambe le palpebre legato alla difficoltà “muscolare” di tenerle sollevate); la difficoltà a masticare;  disfagia (difficoltà a deglutire); e perfino difficoltà a parlare (da alterazioni minime a gravi con linguaggio che diventa incomprensibile per chi scolta). Tutti i distretti muscolari volontari possono essere colpiti, compresi quelli respiratori. Sono risparmiati invece il cuore e la muscolatura liscia (per esempio quella che regola i movimenti gastrici e intestinali che servono anche a far progredire il cibo all’interno dell’organismo).

Altra caratteristica è che debolezza ed esauribilità muscolare non sono costanti, variano da soggetto a soggetto e anche in base ai diversi momenti della giornata. Più raramente a trarre in inganno medici e pazienti è la comparsa dell’improvvisa e strana “debolezza” muscolare in concomitanza ad altre condizioni che possono facilitare la comparsa dei disturbi riferibili alla miastenia: infezioni (per esempio virali come una “banale” influenza); ciclo mestruale; gravidanza e allattamento;  stress fisici e/o psichici; interventi chirurgici; somministrazione di farmaci (per esempio alcuni antibiotici, anestetici come i curarici). Si è osservato inoltre che anche le alterazioni dell’umore (depressione, ansia ecc.) possono influire negativamente sull’andamento della patologia. Infine, con il progredire e aggravarsi della malattia possono comparire difficoltà respiratorie anche gravi.

CHI COLPISCE. La miastenia si può riscontrare in uomini e donne di qualunque età e razza. Tuttavia si osserva più frequentemente nelle giovani donne (tra i 20 e i 30 anni) e negli uomini adulti (tra i 50 e i 60 anni). Più del 50% dei pazienti ha una età inferiore ai 35 anni (Gattuso che ne ha 34) e raramente (circa il 10% di questi) meno di 10 anni.
In Italia si stima vi siano almeno 10.000 pazienti miastenici, anche se alcuni dati parlano di quasi 20.000 casi. Nel mondo si parla di 90 casi ogni milione di abitanti anche se questa stima potrebbe essere in difetto, soprattutto per le difficoltà di una corretta diagnosi.

DIAGNOSI. La diagnosi di Miastenia Gravis rimane infatti un po’ il cruccio dei pazienti dopo l’esordio dei sintomi. Purtroppo è ancora principalmente clinica, ossia legata ai sintomi, i quali però sono attribuibili più facilmente ad altro. Questo per due motivi: primo i sintomi e segni specialmente all’esordio, essendo fluttuanti e potendo essere discreti possono non essere riconosciuti dal Medico Curante che non invia il paziente dallo specialista giusto: l’immunologo. Secondo, è una malattia che si vede molto raramente e quindi, a meno di non aver già avuto casi simili o essere appunto immunologi, si potrebbe non pensare a questa eventualità. Ne deriva quindi che ad oggi, specialmente in alcune regioni italiane, la malattia sia sottodiagnosticata o la diagnosi venga posta con ritardo. Il calvario diagnostico raccontato dal centrocampista rossonero è insomma molto simile a quello vissuto da tanti altri pazienti con lo stesso problema.

La caratteristica che si deve ricercare e che deve mettere in allarme è l’esauribilità soprattutto dei muscoli controllati da nervi che originano nel tronco encefalico e quindi quelli di faccia e collo. Il paziente riferisce di visione sdoppiata dopo un po’ che legge, riduzione del tono della voce dopo lungo o breve colloquio con il riposo vi è recupero delle forze. Vi sono comunque anche dei segni che aiutano ad ipotizzare la presenza clinica di una Miastenia Gravis; vi sono muscoli che possono rimanere sempre deboli anche in presenza di adeguata terapia anticolinesterasica ed immunosoppressiva. Ad esempio l’ipostenia della muscolatura flessoria del collo è considerato un hallmark della malattia spesso rimane ipostenia di grado variabile nelle prove contro resistenza dei muscoli orbicolaris oculi o della muscolatura addominale. Vi sono, però, delle prove di sensibilizzazione estremamente utili. Ad esempio se viene riferita ptosi palpebrale fluttuante non presente al momento dell’esame un test di provocazione consiste nel far guardate il paziente verso l’alto per almeno 30 secondi un’altra prova potrebbero essere quella di far eseguire al paziente 15 piegamenti. E’ come sempre l’esperienza clinica che ci da le “dritte” per porre il sospetto di malattia o in presenza di negatività degli esami strumentali (e purtroppo quest’ultima evenienza non poi così infrequente) di porre una corretta diagnosi.
Da ricordare, infine, che la Miastenia Gravis si associa con frequenza che varia con le casistiche dal 2,3 al 24,2% ad altre malattie autoimmuni; la più frequente è la tiroidite con presenza di anticorpi anti tiroide, segue l’artrite reumatoide e meno frequentemente il LES e via via tutte le altre malattie sistemiche autoimmuni.

COME SI CURA. Se la malattia viene riconosciuta precocemente, le terapie attuali consentono di restituire l’80%-90% dei pazienti ad un’esistenza pressochè normale.
I trattamenti sono essenzialmente farmacologici e mirano a migliorare o eliminare la sintomatologia e a ripristinare un’equilibrio nel sistema immunitario (terapia immunosoppressiva). Per ridurre la debolezza e stanchezza muscolare i farmaci più comunemente utilizzati sono gli anticolinesterasici che migliorano la contrazione muscolare aumentando la disponibilità dell’acetilcolina a livello dei recettori. L’anticolinesterasico più comunemente utilizzato è il bromuro di piridostigmina che viene assunto per via orale e il cui dosaggio deve essere personalizzato a seconda del paziente. Per quanto riguarda invece il controllo del processo autoimmune si ricorre ai cortisonici e agli immunosoppressori. Tra i cortisonici il più utilizzato è il prednisone il quale raggiunge la massima efficacia entro 1-2 mesi dall’inizio della terapia ma che può provocare un peggioramento dei sintomi nelle prime settimane di assunzione e che necessita comunque di un attento monitoraggio del neurologo per la frequente possibilità che si presentino effetti collaterali. Gli immunosoppressori vengono solitamente utilizzati nel momento in cui il paziente non risponda al trattamento cortisonico o nel caso che questo si debba prolungare ad alte dosi per un tempo tale che sia molto meno positivo il rapporto beneficio del cortisonico rispetto ai rischi. Gli immunosoppressori agiscono inibendo la produzione di anticorpi e quindi anche degli autoanticorpi rivolti verso il recettore della giunzione muscolare. L’azatioprina è il principio attivo più utilizzato ma possono essere anche utilizzati ciclosporina-A o ciclofosfamide. Ancor più che i cortisonici questi farmaci richiedono un attento monitoraggio da parte del medico soprattutto per valutare eventuali influenze sul sangue (per esempio eccessiva riduzione del numero di piastrine o di globuli bianchi). Per ridurre la presenza degli autoanticorpi può essere utilizzata anche la plasmaferesi che consiste nel rimuovere il plasma (una delle componenti del sangue) dal sangue stesso e sostituirlo, solitamente, con una proteina normalmente presente nel sangue, l’albumina. In questo modo si rimuovono grandi quantitativi di autoanticorpi dal nostro organismo. E’ efficace, anche se per ridotti periodi di tempo (ecco perché si utilizza solitamente in “emergenza”), nel 70-80% dei casi. In alternativa alla plasmaferesi viene, ormai con sempre maggiore frequenza, utilizzata la somministrazione endovena di immunoglobuline ad alte dosi in associazione alla terapia anticolinesterasica e immunosoppressiva di base. Rispetto alla plasmaferesi, di cui mantiene le indicazioni per situazioni “critiche” questa terapia presenta spesso effetti più prolungati.

Accanto alle terapie mediche la “timectomia”, ossia l’asportazione chirurgica del timo (un organo posto nella parte superiore del torace) rappresenta uno dei sistema di cura più efficaci per la miastenia. Questo perché nel timo sembra che si formino quegli autoanticorpi rivolti verso i recettori della giunzione neuromuscolare, alla base dell’insorgenza e del mantenersi della miastenia.     

La terapia farmacologica sintomatica può essere sufficiente in alcuni casi di miastenia oculare, ma non influenza il decorso della malattia. Nelle forme generalizzate o in quelle oculari che progrediscono sono perciò necessari farmaci immunosoppressivi. La timectomia chirurgica migliora notevolmente l’evoluzione della malattia e porta in molti casi a una stabilizzazione clinica con dosaggi modesti dei farmaci. Viene perciò indicata in tutti i pazienti tra l’età adolescente fino a circa 60 anni. Si tratta di un intervento elettivo, che viene programmato quando la farmacoterapia ha raggiunto una buona stabilizzazione clinica dei sintomi.
Qualunque trattamento venga scelto, esso si protrae per lunghi periodi (non bisogna dimenticare che la miastenia è una malattia cronica) sotto il controllo dello specialista neurologo.

PROGNOSI. La miastenia è infatti un tipico esempio di una malattia neurologica in cui la ricerca ha portato tuttavia a un grande progresso nella terapia, migliorando la prognosi e la qualità di vita dei pazienti. Fino al 1960, un terzo dei pazienti moriva e un altro terzo non migliorava nonostante le terapie. Oggi, la mortalità è quasi scomparsa e la maggior parte dei pazienti ha una vita normale. Il futuro della ricerca sta nella individuazione di terapie ancora più efficaci soprattutto nel campo della immunomodulazione, per prevenire l’attacco del sistema immune contro le strutture nervose anziché per ridurne gli effetti.

Ci sono insomma buone possibilità che Gattuso possa avere l’ok per ritornare ad allenarsi tra un mese, anche se lui in questa fase è un po’ pessimista dopo che sembrava avviato sulla via della completa guarigione per il problema all’altro occhio: “Mi fermo per almeno 30 giorni: devo vivere alla giornata e non è un bel vivere”.

Nell’immagine LaPresse Rino Gattuso durante la recente amichevole col Psg.

LINK UTILI:

Miastenia su Neurologia.it

Associazione Italiana Miastenia

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